С 14 по 18 апреля 2025 года Департамент здравоохранения города Москвы проводит информационно-просветительские мероприятия, приуроченные к Всемирному дню гемофилии – 17 апреля.
Гемофилия – тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови.
Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности.
Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по женской линии. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.
Врожденная гемофилия встречается почти у 70% пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спонтанные формы гемофилии, которые впоследствии становятся наследственными.
Общие признаки гемофилии:
- Длительные кровотечения после травм.
- Внутрисуставные кровотечения. Это может вызвать отек и боль или стеснение в суставах; часто затрагивает колени, локти и лодыжки.
- Кровоизлияние в кожу или мышцу и мягкие ткани, вызывающие скопление крови (гематому).
- Кровотечение изо рта и десен, кровотечение, которое трудно остановить после удаления или потери зуба.
- Кровотечение после инъекций.
- Кровь в моче или стуле.
- Частые и трудно останавливаемые кровотечения из носа.
Гемофилия является неизлечимым заболеванием. Основное лечение направлено только на купирование его симптомов. Максимально быстро начатое лечение в этих ситуациях поможет предотвратить массивную кровопотерю, уменьшить вред, наносимый суставам в результате внутрисуставного кровотечения.
Хорошая физическая форма, развитый мышечный каркас способны защитить от спорадических кровотечений. Оптимальный вид спорта, для людей, страдающих гемофилией, это – плавание.
Людям, страдающим гемофилией, следует воздерживаться от использования аспирина. Прием ацетилсалициловой кислоты может провоцировать кровотечение.
Очень важно беречь зубы. Стоматологические вмешательства, особенно удаление зубов, могут вызывать длительное кровотечение.
Людям с гемофилией рекомендуется носить на себе медальон с информацией о болезни. Это может спасти жизнь в критической ситуации.
Источник: Центр гигиенического образования населения Роспотребнадзора
